近日，我院血液腎內(nèi)科在特聘專家魏玉萍主任的帶領(lǐng)下，成功診治一例血液系統(tǒng)罕見病——華氏巨球蛋白血癥。

　　患者今年67歲，以血小板減少伴口腔出血就診我院血液腎內(nèi)科。住院期間給予止血、促血小板生成素及地塞米松刺激骨髓造血、輸注單采血小板等綜合治療，患者血小板上升不理想，始終小于10x10^9/L。特聘專家魏玉萍主任帶領(lǐng)科室醫(yī)生團(tuán)隊針對該病例進(jìn)行疑難病例討論，詳細(xì)分析患者病情，經(jīng)查閱資料后敏銳地察覺到該患者疑似血液系統(tǒng)罕見疾病。隨即對患者重新完善骨髓穿刺涂片、骨髓活檢、流式細(xì)胞術(shù)、外周淋巴細(xì)胞亞群、基因檢測、血清免疫固定電泳及輕鏈檢測，發(fā)現(xiàn)患者單克隆免疫球蛋白M、血清Kappa輕鏈均異常升高，骨髓中漿樣淋巴細(xì)胞增多，流式可見CD5陰CD10陰的單克隆B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，MYD88基因陽性，最終明確診斷為華氏巨球蛋白血癥。

　　該疾病屬于淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，為血液系統(tǒng)罕見惡性腫瘤，年發(fā)病率為3/100萬，占血液系統(tǒng)腫瘤的1%-2%。診斷明確后，按照診療規(guī)范及指南，及時給予患者靶向藥物治療，目前患者正在隨訪中。

　　罕見病是發(fā)病率低的一組疾病，由于其特殊性，這類疾病歷來在治療和研究上面臨諸多困難。自2023年10月，我院血液腎內(nèi)科在寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院血液科魏玉萍主任的深度幫扶下，對良性貧血、特發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜、急慢性白血病、漿細(xì)胞淋巴瘤診治能力大幅提升，使更多患者足不出市就能享受到優(yōu)質(zhì)醫(yī)療服務(wù)，有效減輕了群眾就醫(yī)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

　　坐診通告

　　血液腎內(nèi)科坐診信息：魏玉萍副主任醫(yī)師(特聘專家) 星期三 郭春香副主任醫(yī)師 星期二

　　殷金龍副主任醫(yī)師 星期三

　　韓晶副主任醫(yī)師 星期四 劉方主治醫(yī)師 星期五 

       ▌文/圖：郭春香

       ▌編輯：姚 瑤

       ▌終審：黃鳳麗